“Cuore, polmoni reni, fegato e cervello possono subire danni temporanei o permanenti”. A sottolinearlo, su un’Ansa del mese di agosto, è il direttore del Centro trapianto di fegato e neo-direttore del dipartimento Trapianti della Città della salute di Torino, Renato Romagnoli, che ha eseguito nei mesi scorsi un trapianto di fegato per una giovane che si è trovata in questa situazione in Piemonte e che abbiamo intervistato per riVivere.
di Renato Romagnoli*
Abbiamo chiesto al prof. Renato Romagnoli, direttore della SC di Chirurgia generale 2 e del Centro trapianti fegato dell’Azienda Ospedaliera-Universitaria di Torino (Ospedale Molinette), che con la sua équipe ha effettuato l’intervento, di illustrare le caratteristiche di questa situazione clinica, rara ma estremamente grave.
Che cosa si intende per epatite fulminante? Tale termine indica il sopraggiungere di un evento acuto su un fegato sano, con conseguente rapida perdita della funzionalità̀ epatica, che si caratterizza per un colorito giallo di cute e sclere (ittero), alterazione della capacità coagulativa del sangue e comparsa di confusione mentale.
Si definiscono, in base alla rapidità di insorgenza della confusione mentale rispetto all’ittero tre forme:
- iperacuta, che si caratterizza per un intervallo temporale massimo di 7 giorni tra la comparsa di ittero (colorito giallognolo) e la confusione mentale;
- acuta, che si caratterizza per un intervallo temporale compreso tra 8 e 28 giorni tra la comparsa di ittero e la confusione mentale;
- subacuta, che si caratterizza per un intervallo temporale di 4-12 settimane tra la comparsa di ittero e la confusione mentale.
L’incidenza di epatite fulminante è inferiore a 10 casi per milione di persone per anno, ma rappresenta una vera urgenza medica.
Tra gli eventi acuti che possono compromettere la funzionalità epatica annoveriamo:
– farmaci con meccanismo dose-dipendente come nel caso del paracetamolo o
farmaci con meccanismo idiosincrasico ossia dose-indipendente come nel caso di alcuni antibiotici o antinfiammatori non steroidei o integratori/ricostituenti;
– virus epatotropi, esempio virus epatite B e virus epatite C, che sono trasmessi o con il
sangue o per via sessuale, oppure virus epatite A ed E che sono trasmessi per via
orofecale con frutti di mare crudi, acque contaminate etc. Peraltro per il virus dell’epatite A e B esiste un vaccino di facile accesso per i cittadini italiani;
-autoimmune, ossia quando il nostro stesso sistema immunitario non riconosce più̀ come proprio il fegato e lo aggredisce con una imponente reazione infiammatoria.
-colpo di calore: ossia un rialzo della temperatura corporea interna superiore a 40°C, accompagnata a cute calda e secca e anomalie del sistema nervoso centrale quali delirium, convulsioni o coma. Il colpo di calore può derivare dall’esposizione prolungata ad elevate temperature ambientali o ad un intenso sforzo fisico;
– intossicazione da funghi (esempio amanita falloide);
– da occlusione di vasi venosi posti a valle del fegato (sindrome di Budd-Chiari) nell’ambito di malattie che provocano una ipercoagulabilità del sangue quali le sindromi mieloproliferative;
– da rottura di fegato nel periodo immediatamente prima o dopo il parto;
– da accumulo di rame (la cosiddetta malattia di Wilson);
-da scompenso cardiaco, in cui il fegato subisce la stasi del sangue a causa di una compromissione della pompa cardiaca.
L’epatite fulminante può coinvolgere rapidamente altri organi quali il cervello (dallo stato confusionale sino al coma irreversibile), il rene, la coagulazione con tendenza al sanguinamento, l’apparato cardiocircolatorio e quello respiratorio… sino a portare all’insufficienza multiorgano con un elevato rischio di mortalità (sino all’80%).
Lo stato di confusione mentale è tipico ed indispensabile per poter far diagnosi di epatite fulminante ed è causato dall’accumularsi nel sangue di una sostanza denominata ammonio, che non viene più detossificata a livello epatico ed arriva pertanto a danneggiare le cellule cerebrali.
Qualora si sospetti in un pronto soccorso una epatite fulminante diventa prioritario pre-allertare il centro trapianto fegato territoriale perché́ il rapido evolversi del quadro clinico talora rende necessario un trapianto di fegato entro poche ore dall’arrivo in pronto soccorso del paziente.
A Torino recentemente sono state trapiantate due giovani donne che sono andate incontro a rottura di fegato a fine gravidanza; si è reso necessario togliere il fegato rotto sanguinante e lasciare le donne per alcune ore senza fegato in attesa che una donazione consentisse di salvare loro la vita.
Raro ma altrettanto catastrofico e verificatosi in Piemonte qualche anno fa il caso di un uomo svenuto in prossimità̀ di un fuoco, con conseguente shock termico ed insufficienza epatica, salvato in extremis da trapianto. Recentemente (ed è il caso che ci ha fornito lo spunto per questo intervento, ndr) una giovane ragazza di 26 anni è stata a sua volta colpita da colpo di calore, in una giornata estiva particolarmente afosa, giunta in coma in pronto soccorso è stata sottoposta a cure intensive per evitare la temibile e irreversibile complicanza dell’insufficienza multiorgano. Il fegato purtroppo non è stato in grado di superare lo shock termico ed un trapianto tempestivo, a 14 ore dall’arrivo in Molinette, ha permesso di salvare la vita alla ragazza.
Ogni anno, inoltre, annoveriamo a Torino almeno due-tre casi di epatite fulminante da virus B, infezione che è prevenibile con la vaccinazione o con rapporti sessuali protetti!
La dialisi e la plasmaferesi possono costituire un importante mezzo per cercare di abbassare i livelli di ammonio e altri prodotti non ripuliti nel sangue dal fegato, in attesa che si valuti rapidamente la trapiantabilità del paziente e si attenda un atto di infinita generosità quale la donazione di un fegato nuovo.
Il trapianto costituisce, peraltro, l’unica terapia curativa purché́ effettuato quando gli altri organi, in particolare il cervello, non siano irrimediabilmente compromessi. In quest’ultimo caso si rischierebbe infatti di trapiantare un paziente ormai in morte cerebrale.
Il paziente affetto da epatite fulminante viene iscritto in una lista di super-urgenza nazionale, cosiddetto codice 0, ossia viene lanciata una richiesta di organo a livello nazionale, tramite il Centro Nazionale Trapianti (CNT), che ha sede a Roma, proprio per la breve (massimo pochi giorni) finestra temporale di trapiantabilità di tali pazienti.
In conclusione, l’epatite fulminante può essere una malattia rapidamente mortale ed il trapianto in emergenza rappresenta ad oggi l’unica terapia salvavita. Occorre pertanto prestare massima attenzione all’uso improprio (senza prescrizione medica) di farmaci e/o integratori, di sostanze stupefacenti, al consumo di funghi non sicuri, alle epatiti virali, ricordando che in quest’ultimo caso la vaccinazione anti epatite B ed i rapporti sessuali protetti possono costituire una prevenzione preziosa.
Nel ringraziare il prof. Romagnoli per il suo contributo e per il grande lavoro che porta avanti assieme alla sua équipe, ricordiamo che dal 2012 al 2023 in Italia sono stati effettuati un totale di 309 trapianti di fegato per “epatite fulminante” (di questi 36 pediatrici), in media quindi 25 all’anno, con ottimi esiti.
Più in generale, nel 2023 si è reso necessario eseguire 69 trapianti per adulti in condizioni di urgenza nazionale, con un tempo di attesa medio inferiore alle 41 ore.
Quest’ultimo dato testimonia la grande efficienza e solidità della rete del sistema trapiantologico attiva nel nostro paese, in grado di assicurare una pronta risposta anche in situazioni di estrema necessità.
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*prof. Renato Romagnoli, direttore della SC di Chirurgia generale 2 e del Centro trapianti fegato dell’Azienda Ospedaliera-Universitaria di Torino (Ospedale Molinette)